ALS proteinové hrudky v mozku vysvětlil
Zdraví

ALS proteinové hrudky v mozku vysvětlil

alyza lidí, kteří uhynuli kvůli ALS odhalují shluky bílkovin zvané TDP-43. Nedávná studie provedená výzkumnými pracovníky Johns Hopkins, zahrnující mozkovou tkáň z myší a lidí, vrhá nové světlo na roli TDP-43 v normálních buňkách a důvod jejich akumulace v patologických stavech.

Podrobnosti o článku jsou publikovány v 7. srpnu vydání

Věda . Podle zjištění je fyziologickou úlohou bílkoviny zabránit tomu, aby nervové buňky používaly pro tvorbu bílkovin kryptické exony (nežádoucí úseky RNA). Ale když je v těchto buňkách nadměrné zvlnění TDP-43, porucha funguje a kryptické exony se uvolňují. Jakmile se to stane, rychle se rozvinou do mozku nebo míchy - úmrtí. Podle Philipa Wonga, profesora patologie na Johns Hopkins University School of Medicine a hlavním autorem studie, role tohoto proteinu ve zdraví a nemoc byla tajemstvím. Ve skutečnosti asi před 10 lety vědci poprvé popsali shluky TDP-43, které se běžně objevují v degenerovaném mozku nebo nervových buňkách pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS), ale vědci nemohli určit, zda jsou shluky příčinou ALS nebo účinek onemocnění. Jedna myšlenková myšlenka spočívala v tom, že hrudky jsou toxické. Druhá škola navrhla teorii, že shluky prostě zabraňují tomu, aby TDP-43 vykonával svou normální roli.

Chcete-li zjistit, která teorie by mohla být správná, Jonathan Ling, student v Wongově laboratoři, odstranil gen pro TDP-43 z laboratorních i myších buněk. Jakmile to udělal, zjistil abnormální zpracování kryptických exonů. Konkrétně zjistili, že tyto segmenty RNA byly zahrnuty do buňky, nikoli vyloučeny.

Když výzkumní pracovníci zkoumali mozkové pitvy u pacientů s ALS, potvrdili, že nejen že došlo k nárůstu TDP-43, ale také kryptických exonů v degenerovaných mozkových buňkách.

V mozkové tkáni zdravých lidí však neexistovaly žádné tajné exony. Toto zjištění naznačuje, že když se TDP-43 shlukuje dohromady, již nefunguje a buňky fungují jako kdyby vůbec nebyl žádný TDP-43.

Vědci upozorňují, že navzdory studii, role TDP -43 v ALS není plně pochopen. Zatímco studie ukazuje, co se stane po ztrátě TDP-43, nezjistí, proč se na prvním místě shromažďuje. Wongova skupina plánuje studie, které mohou odpovědět na tyto otázky, stejně jako další testy, jak léčit patologii TDP-43 u lidí.

Zdroje:

//www.hopkinsmedicine.org/

8 Způsobů, jak se vaše kosti mění ve stáří
Síla hudby může snížit potřebu léků u pacientů s demencí: Studie

Zanechte Svůj Komentář